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El melanoma coroideo fisiopatología melanoma coroideo primario surge de melanocitos dentro de la coroides. La mayoría de los melanomas coroideos Se cree que el desarrollo de nevus melanocíticos preexistente, aunque también se produce de novo crecimiento de melanomas de coroides. Tres tipos distintos de células se reconocen en melanoma uveal coroides y otros: (1) Un husillo, (2) eje B, y (3) epitelioide. El último tipo de células por lo general tiene el comportamiento más agresivo y conlleva un peor pronóstico para la supervivencia a largo plazo del paciente. melanomas de coroides pueden tener una coloración variable, desde pigmentación oscura que puramente amelanotic. Por lo general son en forma de cúpula. A medida que aumentan de tamaño, si se rompen a través de la membrana de Bruch, pueden adoptar una configuración de setas. Otras formas encontrado para estos tumores son bilobulado, multinodular, y difusa. La última de ellas se caracteriza por un crecimiento lateral a lo largo de la coroides con la elevación mínima; que se presenta en aproximadamente 5% de los casos. En raras ocasiones, los melanomas coroideos pueden surgir en una distribución multicéntrico en 1 o ambos ojos. melanoma de coroides que afectan al epitelio pigmentario de la retina a medida que impulsan contra él y lo privan de la circulación coroidea normal. Que recubre el epitelio pigmentario de la retina por lo general se desarrolla áreas de atrofia, drusas y desprendimientos del epitelio pigmentario localizadas. Áreas de actividad fagocítica, donde se digiere los desechos celulares de los melanocitos, dan los parches del epitelio pigmentario de cambio de coloración. Los macrófagos dentro de estas áreas por lo general de color naranja contienen melanina y lipofuscina. Estos cambios pueden conducir a la neovascularización coroidea sobre el tumor, con la consiguiente exudación subretiniana, hemorragia y formación de la placa fibrosa. El crecimiento de los melanomas de coroides puede ocurrir en silencio hasta que se produce suficiente pérdida de la visión a través de diversos mecanismos. [4] interrupción del tumor de la circulación coroidea y la consiguiente isquemia típicamente causan degeneración de fotorreceptores de la retina y otras neuronas de la retina. La retina que recubre el tumor puede separar en espacios quísticos y cavidades esquisis más grandes. No pueden estar asociados edema macular cistoide. En general, cuanto más lejos origen del tumor es del nervio óptico y la fóvea, cuanto mayor sea el tumor puede ser antes de que el paciente nota un defecto del campo visual. La exudación de líquido en el espacio subretinal, con el consiguiente desprendimiento de retina puede agrandar la pérdida de campo. Esta exudación puede conducir a un desprendimiento de retina total. En raras ocasiones, los melanomas coroideos pueden afectar a los nervios ciliares posteriores subyacentes, causando dolor ocular severo. Otros signos y síntomas pueden resultar si el tumor crece en sentido anterior, que implica patológicamente el cuerpo ciliar, malla trabecular, y la lente, con la consiguiente hipotensión o hipertensión ocular y cataratas. Melanomas de coroides grandes pueden inducir rubeosis del iris. La erosión del melanoma en los vasos sanguíneos en los tejidos adyacentes, o áreas de necrosis en el tumor, puede conducir a una hemorragia vítrea o hifema. melanoma coroideo en última instancia provoca la muerte, casi siempre secundaria a metástasis a distancia en lugar de propagación local. Su potencial metastásico depende de la agresividad histopatológico de las células tumorales. Por desgracia, no pocas veces hace metástasis antes del diagnóstico. Si el melanoma no muestra la extensión extraocular, sólo se propaga por vía hematógena, porque no hay vasos linfáticos en el ojo. Con mayor frecuencia metástasis en el hígado; otros órganos de difusión incluyen el pulmón, hueso, piel, y el sistema nervioso central (SNC). Con menor frecuencia, el melanoma coroideo puede crecer transsclerally, a través de los canales de emisario, y metástasis a nivel local en la órbita o raramente la conjuntiva. melanoma coroideo casi nunca se extiende a través del nervio óptico; cuando lo hace, es por lo general en los tumores yuxtapapilar o en los melanomas coroideos difusos. estadísticas de los Estados Unidos La incidencia de melanoma coroideo primaria es de 6 casos por 1 millón de habitantes. Tal vez debido al aumento de la exposición al sol, parece que hay una mayor incidencia de melanoma uveal en las latitudes del sur de los Estados Unidos. Por otra parte, este podría ser el efecto de una tendencia de los estadounidenses mayores de retirarse en el Sur. Las estadísticas internacionales La incidencia de melanoma coroideo es mucho mayor en los países con un gran número de personas de ascendencia del norte de Europa que en otras partes del mundo. En Dinamarca y otros países escandinavos, la incidencia es de alrededor de 7,5 casos por millón por año. diferencias relacionadas con la edad en la incidencia La incidencia de melanoma coroideo es más alta alrededor de la edad de 55 años. En los asiáticos, aunque es un tumor muy poco frecuente, los informes indican un pico de incidencia a una edad algo más joven. melanoma coroideo es excepcional en niños. diferencias relacionadas con el sexo en la incidencia melanoma coroideo se encontró una frecuencia ligeramente mayor en los hombres de todos los grupos de edad, excepto a partir de 20-39 años, cuando existe una pequeña predilección por las mujeres. diferencias relacionadas con la raza en la incidencia melanoma coroideo y otros melanoma uveal con mayor frecuencia afectan a los blancos del norte de Europa. La incidencia de melanoma coroideo entre los negros es extremadamente rara. Los hispanos y los asiáticos están cree que tienen un pequeño pero intermedia riesgo en comparación con los blancos y los negros. Presentación clínica La historia del paciente melanoma de coroides que permanecen asintomáticos durante períodos prolongados de tiempo; que se pueden encontrar accidentalmente durante la oftalmoscopia. En general, el más anterior de su origen, el más largo es el retraso de los síntomas. melanoma coroideo puede presentar los siguientes síntomas: Borroso agudeza visual consiguiente a varios mecanismos, incluyendo el crecimiento del melanoma en la retina subfoveal, edema macular cistoide, desprendimiento de retina, hemorragia vítrea, cataratas, y el bloqueo del eje visual directamente por el tumor escotoma paracentral, que ocurre cuando el tumor afecta a la retina perifoveal pérdida del campo visual indolora y progresiva, que se producen como melanoma crece periférica o exudados líquido subretiniano Flotadores, cuando el desarrollo de áreas de necrosis de tumor dentro de las estructuras adyacentes o producen hemorragia vítrea o hifema dolor ocular severo, que se producen de vez en secundaria a la compresión de los melanomas de coroides en los nervios ciliares posteriores o a alta presión intraocular de glaucoma agudo de ángulo cerrado Historia de la pérdida de peso, marcada fatiga, tos, o el cambio en los hábitos intestinales o de la vejiga, lo que debería llevar a la consideración de malignidad no ocular primario con metástasis coroidea Examen físico Los pacientes con melanoma coroideo pueden presentar pérdida indolora visual o, en ocasiones, la inflamación y el dolor de un tumor complicado. Sin embargo, muchos pacientes no tienen síntomas, y los melanomas se descubren en el examen oftalmológico de rutina. Un melanoma de coroides suelen tomar la forma de una nodular, en forma de cúpula, y la masa bien circunscrita debajo del epitelio pigmentario de la retina (ver la imagen de abajo). A medida que crecen, se pueden adoptar configuraciones más irregulares (formas por ejemplo, bilobulado, multilobular, o setas). Un tipo de tumor inusual que se puede encontrar es melanoma coroideo difuso, caracterizado por un crecimiento lateral a lo largo de la coroides con la elevación mínima. melanomas difusas son más difíciles de diagnosticar y con frecuencia causan considerable desprendimiento de retina exudativo. [3] melanomas de coroides pueden tener una coloración variable, desde amelanotic de pigmentación oscura. Algunos tumores se pigmentan parcialmente. Si el tumor es de color claro, su vascularización anormal por lo general se puede ver oftalmoscópicamente. Que recubre el melanoma coroideo por lo general hay cambios en la pigmentación de la retina epiteliales (por ejemplo, drusas), parches de atrofia, y la decoloración de color naranja. cambios de color naranja en el epitelio pigmentario tradicionalmente se han considerado como un fuerte indicador de malignidad; sin embargo, es ahora bien conocido que se pueden ver sobre las lesiones benignas también. A veces, un melanoma coroideo puede no ser detectados por debajo de un gran desprendimiento exudativo de retina, hemorragia subretiniana una, o una hemorragia vítrea. presentaciones infrecuentes de melanoma coroideo avanzada son la vista gorda dolorosa con catarata y proptosis de extensión orbitaria transescle - tumor. melanomas de coroides anteriores pueden mostrar vasos centinela (vasos sanguíneos dilatados epiesclerales visibles a través de la conjuntiva) que alimentan el tumor metabólicamente activa. transescle - el crecimiento de un melanoma coroideo anterior (principalmente a través de los canales emisario) puede aparecer en el examen como una pequeña zona subconjuntival de hiperpigmentación anormal. La transiluminación puede ser usado para encontrar los bordes del tumor, especialmente si está rodeado por el desprendimiento de retina exudativo. Su precisión depende de la pigmentación del tumor y si se asocia la hemorragia está presente. La precisión global del diagnóstico clínico de melanoma coroideo, el uso de herramientas modernas de diagnóstico, se demostró que era del 99,7% en un informe preliminar del Estudio de Colaboración sobre Melanoma Ocular. [5] Una evaluación minuciosa de melanoma coroideo debe incluir un examen físico completo, con especial atención a la región hepática-abdominal y la piel y los tejidos subcutáneos (ver la imagen de abajo), que son sitios frecuentes de diseminación metastásica. Estudios de laboratorio El sitio más común de metástasis de melanoma coroideo es el hígado. niveles de enzimas hepáticas se indican en cualquier paciente con melanoma uveal. Las pruebas más sensibles de la función hepática son los niveles séricos de fosfatasa alcalina, transaminasa glutámico-oxalacético, lactato deshidrogenasa, y la gamma-glutamil transpeptidasa. Estos resultados son negativos en el momento del diagnóstico en la mayoría de los pacientes con melanoma coroideo. Si cualquiera de estos resultados de las pruebas de laboratorio son anormales, la ecografía orden y la tomografía computarizada (TC) del hígado. Por desgracia, ambas modalidades de imagen tienen una baja sensibilidad para la metástasis más pequeño de 10-20 mm de diámetro. La ecografía A-scan ecografía del ojo es útil para los tumores más gruesos de 2-3 mm. melanoma coroideo característicamente muestra un pico prominente inicial, seguido de reflectividad interna de bajo a medio, con amplitud decreciente y un eco significativo (véase la imagen de abajo). pulsaciones vasculares pueden verse como oscilaciones finas del patrón spiking interna dentro del tumor. ecografía normalizada tiene un diagnóstico de la enfermedad de más de 95%. Realización secuenciales A-scan, con mediciones precisas de dimensiones, en los casos de duda diagnóstica es importante. B-scan ecografía del ojo es una prueba de rutina utilizada en la evaluación de cualquier masa del segmento posterior. Se necesita especialmente en pacientes con la opacidad de los medios. Para los melanomas de coroides, ultrasonografía B-scan se utiliza para ayudar a establecer el diagnóstico, para evaluar la posible extensión extraocular, para estimar el tamaño del tumor para la observación periódica, y para planificar la intervención terapéutica. B-ecografía que muestra vaciamiento acústica y la excavación en uveal melanoma coroideo posterior. ecografía modo B mostrando ahuecamiento acústica en extensión intraorbitario de un melanoma coroideo posterior. melanomas intraoculares tienen varias características distintivas, como sigue: Angiografía y radiografía La angiografía con fluoresceína y la angiografía con verde de indocianina no muestran signos patognomónicos de melanoma coroideo, pero pueden ayudar a punto de su diagnóstico. Un melanoma de coroides pueden mostrar cambios angiográficos similares a algunos nevus coroideo, con este tipo de cambios que van desde la angiografía normal a hipofluorescencia secundaria a la obstrucción de la fluorescencia de fondo. melanomas más grandes pueden mostrar un patrón irregular de hipofluorescencia temprana y tardía Hiperfluorescencia seguido de tinción intensa (ver la imagen de abajo). angiografía con fluoresceína tardía de melanoma coroideo que muestra tinción difusa temprana. Algunos melanomas coroideos demuestran vascularización intrínseca, visible en todo el angiograma (ver la imagen de abajo). El signo angiográfico, llamado el "patrón de doble circulación," se refiere a la fluorescencia de la circulación simultánea de la retina y la coroides dentro del tumor. Cuando esto ocurre, es bastante característico de los melanomas de coroides. angiografía con fluoresceína precoz del melanoma coroideo que muestra la vascularización intrínseca. Obtener una radiografía de tórax en pacientes con melanoma de coroides para descartar posibles metástasis pulmonares. Biopsia La biopsia con aguja fina y la biopsia incisional no suelen ser necesarios, pero pueden ser útiles en casos de diagnóstico difícil, sobre todo para distinguir los melanomas metastásicos amelanóticas de tumores, y en situaciones donde los resultados de otras pruebas complementarias son equívocos. Biopsia con aguja fina se realiza cada vez con fines pronósticos. En manos expertas, ambas técnicas de biopsia tienen una precisión de más del 95% en los tumores mayores de 3 mm. biopsia por incisión es más invasiva y puede tener más complicaciones asociadas, pero tiene resultados falsos positivos menos falsos negativos y. La complicación más común para la biopsia del tumor es la hemorragia intralesional o perilesional. Riesgo de propagación de las células cancerosas en el caso de la biopsia con aguja fina es pequeño para el melanoma coroideo (a diferencia del retinoblastoma). Siga la biopsia con un tratamiento oportuno para evitar la extensión extraescleral. El análisis genético y el cariotipo de las muestras de biopsia han ganado una creciente atención. Cromosoma 3 monosomía en el tumor coroidal se ha demostrado que se asocia con un riesgo significativamente mayor de desarrollar metástasis. [6] errores genéticos específicos son cada vez mejor comprendidos, tales como la inactivación de BAP1 (proteína asociada BRCA-1), que se asocia con la diseminación metastásica, a menudo a través de monosomía 3. Análisis de la expresión de múltiples genes tumoral ha dado lugar a la subdivisión de melanoma uveal en 2 tipos. Alrededor de la mitad de los melanomas oculares son de clase 1, que llevan un bajo riesgo de metástasis. La otra mitad son de clase 2, que tiene un patrón de expresión de genes diferentes, que muestra con frecuencia el cromosoma 3 monosomía, y conllevan un alto riesgo de metástasis. perfiles de expresión génica supera monosomía 3 en la predicción de la propagación metastásica. Sin embargo, debido a que no existe un tratamiento eficaz para la enfermedad metastásica, el impacto clínico de la realización de biopsias de rutina sobre el melanoma coroideo está claro en este punto. Algunos expertos han argumentado en contra de esta práctica.
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